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今天是:2019年10月17日 星期四 己亥(豬)年 九月十九

漏斗胸

簡介

癥狀

病因

診斷

預防

調理

  漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見,有報道男女之比為4:1。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發現。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。
  嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱,不好動,易發生上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
  胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內凹陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。患兒活動后心悸氣促,常發生上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。癥狀在3歲以后漸趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后接近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。
  年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。
  漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病
  遺傳因素:
  男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。
  生理因素:
  有人認為此畸形是由于肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
  漏斗胸的診斷包括4個方面的內容,即確診、明確程度、判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前后徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側,產生心肺壓迫癥狀。
  根據漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見,胸骨體腹面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。
  預防:
  本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續發展。
  在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4~5歲。目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定。專家認為,根據小兒骨質的特征,漏斗胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發育。目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的。
  1.手術指征
  (1)CT檢查示Haller指數(凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎體前的距離)大于3.25。
  (2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。
  (3)心電圖、超聲心動檢查發現不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常。
  (4)畸形進展且合并明顯癥狀。
  (5)外觀的畸形使患兒不能忍受。
  2.傳統手術
  Ravitch手術和和改良Ravitch手術,基本原則是切除畸形的肋軟骨,楔形切胸骨并用各種方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手術切除肋骨數目有所減少。
  3.微創手術
  在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷往外推出來,做矯正手術。所有向內凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但是沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌被切開。最近幾年開展的微創手術為Nuss方法。該手術創傷輕,術后恢復快,術后下床活動早,手術后并發癥少,畸形矯正效果滿意率高,復發率低,對成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術后的康復是值得關注的問題,患者應積極堅持術后的康復訓練,尤其對成年人這點十分重要。

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