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今天是:2019年05月05日 星期日 己亥(猪)年 四月初一

尿崩症

简介

症状

病因

诊断

预防

调理

  尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年,男女之比为2:1,遗传性NDI多见于儿童。
  1.低渗性多尿
  多尿为DI患者最显著的症状,CDI患者一般起较?#20445;?#26085;期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多,尿量一般在4L/d以上,极少数可超过10L/d,但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少。部?#20013;?a href="/jibing/niaobengzheng/" class="keywordTag">尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5L/d,如限制水分摄入导致严重脱水?#20445;?#23615;比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mOsm/L。如果患者?#31034;?#20013;枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命。如果患者?#31034;?#20943;退或消失,未能及时补充水分,可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高,出现极?#28909;?#24369;、发热、精神症状,甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症?#20445;?#23615;崩症可减轻,糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。
  遗传性NDI常于婴幼儿期起病,多数有家族史。多以女性传递,男性发病。出生后既有多尿、多饮,如未及时发现,多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生长缓慢,成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态,可导致智力迟缓和血管内皮受损,颅内和血管可有?#33268;?#24615;钙化。
  2.原发病的临床表现
  继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表?#27835;?#26242;时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可?#27835;?#24613;性期、中间期和?#20013;?#26399;。急性期表?#27835;?#22810;尿,在损伤后发生,一般?#20013;?-5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能?#22836;臕VP或?#22836;?#26080;生物活性的前体物质。中间期表?#27835;?#23569;尿和尿渗透压增高,由AVP从变性神经元中溢出,使循环中AVP突然增多所致。?#20013;?#26399;表?#27835;中?#24615;多尿,出现时间不定,道标?#30001;?#26680;和?#36951;院四?#22823;细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。
  妊娠期尿崩症(GDI):是指在妊娠晚期出现,以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群,多为一过性。在各种引起GDI的因素中,由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要,它使AVP的降解增加,当人体内AVP降解与脑垂体代偿性AVP分泌增加之间的平衡被打乱,剩余的AVP水平不能维?#32959;?#22815;的抗利尿活性,从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速?#38470;担?周后血浆中已经检测不到其活性。
  1.中枢性尿崩症
  任何导致AVP的合成和?#22836;?#21463;损的情况均可引起CDI的发生,其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
  (1)原发性原因不明,占尿崩症的30%-50%,部分患者在尸检时可发现下丘脑?#30001;?#26680;和?#36951;院?#32454;胞明显减少或消失。
  (2)继发性
  1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因,其中以垂体手术后一过性CDI最常见,如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永久性CDI。
  2)肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发?#26376;?#20869;肿瘤主要是?#20351;?#31649;瘤或松果体瘤,继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
  3)肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
  4)感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
  5)血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
  6)自身免疫性疾病可引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。
  7)妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症,其与血液中AVP降解酶增高有关。
  (3)遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传?#33203;?#24615;传递,男性发病,杂合子女可有尿浓缩力差,一般症状较轻,可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体?#38797;?#22522;因突变所引起。常染色体隐性遗传,常为家族型病例,患者自幼多尿,可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
  2.肾性尿崩症
  由于肾对AVP无反应或反应减弱所致,病因有遗传性和继发性两种。
  (1)遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传,其中至少90%可检测出AVP受体2型(AVPR2)基因突变;其余10%的患者为常染色体遗传,其突变基因为水通道?#38797;?(AQP2),其中9%为显性遗传,1%为隐性遗传。
  (2)继发性
  1)肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。
  2)代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。
  3)药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等,其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍,干扰肾对水的重吸收而导致NDI。
  凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行血尿渗透压测定和禁水-加压素试验,常可明确尿崩症的诊断,并有助于评估尿崩症的程?#32676;?#20998;类。
  1.CDI的诊断要点
  (1)尿量多,可达8~10L/d或以上;
  (2)低渗尿,尿渗透压低于血浆渗透压,一般低于20mOsm/L;尿比重低,多在1.005以下;
  (3)饮水不足?#20445;?#24120;有高钠血症,伴高尿酸血症,提示AVP缺乏,尿酸清除减少致血尿酸升高;
  (4)应用兴奋AVP?#22836;?#30340;刺激试验(如禁水试验、高渗水试验等)不能使尿量减少,不能使尿比重和尿渗透压显著增高;
  (5)应用AVP治疗有明显的效果,尿量减少,尿比重和尿渗透压升高。
  2.部?#20013;訡DI的诊断要点
  (1)至少2次禁饮后,尿比重达1.012~1.016;
  (2)禁水后尿渗透压达到峰值时的尿渗透压/血渗透压比值大于1,但小于1.5;
  (3)对加压素试验敏感。
  3.NDI的诊断要点
  (1)有家族史,或患者母亲?#21507;?#26102;羊水过多史,或可引起继发性NDI的原发性疾病史;
  (2)多出生后既有症状,婴儿期有尿布更?#40644;搗保?#22810;饮、发育缓慢或不明原因发热,儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状;
  (3)尿浓缩功能减低,每日尿量明显增加,比重<1.010,尿渗透压低,多低于300mOsm/L;
  (4)禁水-加压素试验一般无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高,尿渗透压/血渗透压比值<1,继发性NDI患者除了尿浓缩功能减退外,其他肾功能亦有损害。
  尿崩症可能继发于其他严重疾病,对尿崩症病人应积极寻找病因。CT及磁共振检查在病因诊断上极有价值,对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视,对可能?#23478;?#20256;性尿崩症的病人应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断,及时采取治疗手段。放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加压素(AVP)以及相应的腺垂体激素替代治疗预后良好。
  1.替代疗法
  AVP替代疗法主要用于完全性CDI,部?#20013;訡DI在使用口服药疗效不佳的情况下?#37096;?#29992;AVP替代治疗。替代剂包括:加压素水剂:作用仅维持3-6h,每日须多次注射,长期应用不方便。主要用于?#36816;?#20260;或神经外科手术后尿崩症的治疗。尿崩停粉剂:赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂,长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。鞣酸加压素注射液:?#32622;?#38271;效尿崩停注射一次可维持3-5天,注射前充分混匀,过量可引起水中毒。1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素(DDAVP或desmopressin):是一种人工合成的AVP类似物。DDAVP增强了抗利尿作用,而缩血管作用只有AVP的1/400,抗利尿与升压作用之比为4000:1,作用时间12-24小?#20445;?#26159;目前最理想的抗利尿剂,用?#28212;?#30149;情确定。
  2.其他抗利尿药物
  (1)?#28982;?#19993;脲该药可刺激垂体?#22836;臕VP,并增强AVP的水吸收作用,可增加肾小管cAMP的生成,但对NDI无效。可引起严重低血糖,?#37096;?#24341;起水中毒,应加注意。
  (2)氢氯噻嗪可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少。长期服用可引起缺钾、高尿酸血症等,应适当补充钾
  (3)卡马西平能刺激AVP?#22836;牛?#20351;尿量减少,但作用不及?#28982;?#19993;脲。
  3.病因治疗
  对于继发性尿崩症患者,应尽量治疗其原发病,如不能根治?#37096;?#22522;于上述药物治疗。

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