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今天是:2019年05月23日 星期四 己亥(豬)年 四月十九

腦性癱瘓

簡介

癥狀

病因

診斷

預防

調理

  腦性癱瘓(cerebral palsy)也稱嬰兒腦性癱瘓(infantile cerebral palsy),是先天性運動功能障礙及姿勢異常臨床綜合征,目前也采用先天性運動障礙綜合征(syndromes of congenital motor disorder)一詞。腦性癱瘓的涵蓋范圍太廣,臨床不實用,但該詞已為大眾所熟悉,在美國已成為社會募捐和康復運動的重要口號,因此一直長期沿用。 我國腦性癱瘓專題座談會(1988)提出腦性癱瘓的定義是:嬰兒出生前到出生后1個月內發育期非進行性腦損害綜合征,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。其他原因導致的短暫性運動障礙、腦進行性疾病及脊髓病變等,不屬本病的范圍。
  腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生后數天出現癥狀,表現為吸吮困難,肌肉強硬,大多數病例出生數月后家人試圖扶起時才發現,主要臨床類型的具體表現如下。
  1.腦性痙攣性雙側癱
  腦性痙攣性雙側癱(cerebral spastic diplegia)可累及四肢,下肢較重,可獨立存在,或伴室管膜下出血或側腦室旁白質軟化,發病率與早產程度密切相關,自從采用新生兒監護后,發病率顯著下降,遺傳因素不可忽視,本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產傷概念,故而亦稱Litter病。
  (1)最初常表現為肌張力降低,腱反射減弱,數月后出現明顯無力及痙攣,下肢較上肢明顯,無力首先累及內收肌,腱反射活躍,患兒腿部運動僵硬笨拙,用雙手在腋窩下抱起患兒時無蹬腿動作,仍保持腿部原伸直或屈曲狀態,大多數患兒跖反射呈伸性反應,患兒學步較晚,表現為特征性姿勢和步態,邁小步時微屈雙腿更僵硬,股內收肌力很強使小腿交叉,邁步呈劃弧狀(交叉步態),足部屈曲內收,足跟不能著地,青春期或成年后腿部可變得細而短,無明顯肌萎縮,被動運動肢體可感覺伸肌與屈肌強直,上肢輕度受累或不受累,如手指笨拙和強直,有些患者出現無力和痙攣,伸手拿物品時可超越目標,面部可見痙攣樣笑容,發音清晰或含糊,1/3的患兒有癲癇發作,有些可出現手足徐動癥,面,舌和手不自主運動,共濟失調及肌張力減低等。
  (2)脊柱側凸很常見,可壓迫脊髓,神經根或影響呼吸,患者很晚才學會自主排尿,但括約肌功能通常不受累,痙攣性雙側癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。
  2.嬰兒輕偏癱,截癱和四肢癱
  (1)先天性嬰兒輕偏癱(congenital infantile hemiplegia):通常生后父母就觀察到患兒兩側肢體活動不同,如只用一側手取物或抓東西,往往未引起重視,直至4~6個月才意識到問題的嚴重性,下肢受損通常在嬰兒學習站立或走步時發現,患兒可自行坐起和行走,但較正常嬰兒晚數月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進,通常Babinski征( ),上肢呈屈曲,內收及旋前位,足部呈馬蹄內翻足,某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損,伴精神障礙者較腦性雙側癱及雙側輕偏癱少見,可有語言緩慢,應注意有無精神發育遲滯及雙側運動異常,35%~50%的患兒可發生抽搐,部分患兒持續終生,可為全身性發作,常見偏癱側局灶性發作,發作后可有Todd麻痹,Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征,數月或數年后患者因偏癱側肢體骨和肌肉發育遲滯導致偏身肌萎縮和進行性麻痹。
  (2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquired infantile hemiplegia):常為3~18個月正常嬰兒在數小時內發生的偏癱,伴或不伴失語,常以癇性發作起病,發作后可能未意識到發生偏癱,發病年齡較小者語言恢復較完全,接受教育的能力可不同程度地減低,運動功能的恢復程度不盡相同,功能缺損較重時可出現手足徐動,震顫及共濟失調等。
  (3)嬰兒截癱(infantile paraplegia):表現為下肢肌無力和感覺障礙,出現括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變。
  (4)嬰兒四肢癱(infantile quadriplegia):與痙攣性雙側癱的區別是,后者常有延髓肌受累,精神發育遲滯較嚴重。
  3.先天性錐體外系綜合征
  先天性錐體外系綜合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由腦性痙攣性雙側癱逐漸演變而來,根據病理基礎及病程可分為產前期-產期錐體外系綜合征和后天性或產后期錐體外系綜合征,前者通常在生后第1年內出現明顯癥狀,體征;后者癥狀出現較晚,包括家族性手足徐動癥,變形性肌張力障礙(dystonia musculorum deformans)及遺傳性小腦性共濟失調等,常見病因為產期嚴重缺氧,成紅細胞增多癥伴膽紅素腦病等,腦部最常見的病變為殼核,丘腦和大腦皮質交界區白色大理石樣外觀,是神經細胞消失,膠質細胞增生及有髓纖維間縮合所致。
  腦性癱瘓先天性因素(35%):
  包括胚胎期腦發育畸形,先天性腦積水,母親妊娠早期重癥感染(特別是病毒感染),嚴重營養缺乏,外傷,中毒(如妊娠毒血癥)及放射線照射等,遺傳因素在發病中的作用不明顯。
  圍生期損傷(20%):
  病例分析表明,早產是腦性癱瘓的確定病因,美國每年約出生5萬個體重不足1500g的早產兒,在85%的存活者中,5%~15%患大腦性癱瘓,25%~30%出現學齡期精神障礙(Volpe,1989),分娩時間過長,臍帶繞頸,胎盤早剝,前置胎盤,羊水堵塞及胎糞吸入等所致胎兒腦缺氧,難產或過期嬰兒產程過長,產鉗損傷及顱內出血等均是常見的圍生期病因,母子血型不合或其他原因引起的新生兒高膽紅素血癥,如血清未結合膽紅素>340?mol/L可能發展為膽紅素腦病而引起大腦性癱瘓。
  其他因素(15%):
  包括各種感染,外傷,中毒,顱內出血及重癥窒息等,Russman統計腦性癱瘓的高危因素包括母親產前患癲癇,甲狀腺功能亢進及毒血癥等,妊娠末期3個月內出血事件,產期宮縮無力,胎盤早剝,前置胎盤及臀位產等也可誘發該病。
  1.引起腦性癱瘓的腦損傷為非進行性。
  2.引起運動障礙的病變部位在腦部。
  3.癥狀在嬰兒期出現。
  4.可合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。
  5.除外進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性運動發育遲緩。
  圍產期的預防
  提高農村地區住院分娩率,加強產兒科醫生產時監護。合理使用縮宮素,普及新生兒新法復蘇技術。避免早產和低體重兒的出生。預防窒息和顱內出血。防治高膽紅素血癥。
  出生前的預防
  1.實行婚前保健:普及產前篩查,對準備結婚的男女雙方進行性衛生、生育和遺傳病知識的指導;有關婚配、生育等問題的咨詢及男女雙方可能患影響結婚和生育的疾病進行醫學檢查,提出醫學意見。
  2.搞好孕期保健:健康教育,定期產前檢查;增加營養;防止感染性疾病的發生等。避免產前感染和服用禁忌藥,不接觸X線、化學毒物品等。加強孕晚期勞動保護,減少早產
  出生后的預防
  1.防止感染性疾病的發生:實行住院分娩。注意保護新生兒的皮膚。保持新生兒臍部的干燥、清潔。密切觀察黃疸的消長。注意觀察前囟。實行母乳喂養。
  2.開展新生兒神經行為測定、定期體檢(1~2月1次)同時,做Vojta姿勢反射檢查。
  3.正確對待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量腦積液用于檢查,以了解疾病的性質和病情,為正確診斷和治療提供依據,從而減少顱內疾病后遺癥的發生。為此家長應密切配合,共同為患兒的健康負責。
  4. 預防高熱驚厥的發生。
  當前對于腦癱兒腦損傷早期康復篩查和干預己經有了一些深入的研究,腦癱高危兒的早期篩查、診斷和干預是減輕患兒傷殘,提高患兒生存質量重要的主要預防措施。在干預中,要從社會、家庭和個人等多個角度進行教育策略的分析和討論,必須把有機體當作一個整體或系統來研究,并且結合典型案例進行探討,比如游戲是嬰兒的本能,是生命運動的一種形式,訓練時可以利用玩具、家中常用的物品或自制的玩具,創造豐富多彩的外界環境以及予以食物、玩具和家務活動等的刺激。讓小兒感受到豐富多彩的外界環境,使孩子變得敏捷、適應能力強。
  可采用中醫治療、手術治療和藥物治療行肌肉內BTXA注射,可為痙攣性CP患兒的康復訓練提供有利條件。

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